ATRESIA ESOFÁGICA
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Es la falta de
continuidad de la luz esofágica debida a una alteración en la
cuarta semana de desarrollo (momento en el que se separa el
intestino primitivo anterior formando la tráquea y el esófago).
El origen puede ser una anomalía vascular o la presencia de un
cordón fibroso.
Frecuencia:
1:3000 - 1:4500 nacidos vivos, suele venir acompañado de otras
anomalías en un 40% de casos.
Supervivencia:
Sobreviven el 60% de neonatos con esta tara, el 50% si el
neonato es prematuro, tiene poco peso o padece de otras
anomalías asociadas.
Factores de riesgo:
Se han observado casos de atresia esofágica en madres expuestas
a methimazole.
Manifestaciones
post-parto: Al alimentar al neonato presenta tos o cianosis.
Cuidados:
Realizar estudios para descartar otras malformaciones y
someterlo a régimen cero.
Tipos: Existen
4 tipos dependiendo de si concurren o no con fístula traqueoesofágica
(comunicación anómala con vía aérea).
- Atresia
esofágica sin fístula traqueoesofágica (el 7%).
- Atresia
esofágica con fístula traqueoesofágica inferior o distal (el
88%).
- Atresia
esofágica con fístula traqueoesofágica superior o proximal (el
1%-2%).
- atresia
esofágica con doble fístula traqueoesofágica superior e inferior
(1%-4%).
Atresia yeyuno-ileal
Son
más frecuentes en el íleon distal (36%) o yeyuno
proximal (31%). Hay constancia de transmisión autosómica
recesiva, con niños excesivamente pequeños para su edad
gestacional. Se distinguen cinco tipos principales:
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Tipo
I. Atresia membranosa que ocurre en el 20% de casos.
Sólo hay interrupción de la luz intestinal. |
Tipo II. Se aprecian dos bolsones ciegos separados por un
cordón fibroso, se da en un 30% de casos. |
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Tipo IIIa. Hay una separación de bolsones con defecto de meso.
Esta variedad es la más frecuente, con un 35% de los
casos. |
Tipo IIIb. Es una malformación compleja observada en un 10%
de casos lleva asociada una atresia yeyunal y un gran
defecto de meso. El ileon muy corto, aparece enrollado
sobre una arteria ileocólica en forma de peladura de
manzana. Esta malformación se asocia a intestino corto y
a prematuridad. |
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Tipo IV. Atresia múltiple (5%) que suele incluir
varias atresias de diferentes tipos. |
Duplicación gástrica
Supone un 3,8% - 20% de las duplicaciones del tracto
digestivo, el doble de frecuente en mujeres, puede ser
tubular (comunica con el estómago) o quístico (no
comunica y suele situarse en el antro gástrico). Cuando
acontece conjuntamente con duplicación del páncreas,
generalmente el estómago duplicado se reduce al antro
gástrico, lo que hace pensar que estos complejos
duplicados son producto de algún error en la rotación
del primordio pancreático.
Páncreas ectópico
Se trata de tejido pancreático cuyos bordes se cree se
separaron durante el desarrollo embrionario del páncreas
propiamente dicho. Suelen realizarse hallazgos de
páncreas ectópico en el
antro gástrico y duodeno, si bien pueden
localizarse a lo largo de todo el tracto intestinal
incluidos esófago y ano, también otras zonas como las
trompas de Falopio. Puede venir asociado
a otras duplicaciones del aparato digestivo, como la de
estómago.
Anomalías numéricas del uréter
Las anomalías numéricas del uréter son
las alteraciones más frecuentes de esta zona, lo curioso
es que en muchos de los casos el hecho de tener más
uréteres de lo normal no va asociado a otras anomalías
concomitantes. Se clasifican en:
- Dos
uréteres parten del riñón pero se observan tres orificios de
drenaje.
- Uréter trífido: 31%
de casos, tres uréteres parten del riñón, pero hay un único orificio de
drenaje.
- Triplicidad
incompleta: 21% de casos, tres uréteres parten del riñón, pero se
presenta un uréter bífido y dos orificios de drenaje.
- Triplicidad
completa: 35% de casos, tres uréteres parten del riñón con sus tres
orificios independientes de drenaje.
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Uréter cuádruple: Algunos casos insólitos reportados.
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última actualización:
15/01/2007 |
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