TERATA POLISOMATA: seres compuestos

código ICD-10 de cuidados a la gestante O33.7

código ICD-10 Q89.4

GEMELOS UNIDOS

Sucede la fusión debido a una duplicación incompleta de la placa embrionaria el decimosegundo día de la ovulación. Suelen clasificarse dentro de paradigmas anatómicos atendiendo a la zona en la que están unidos.

Toracópagos

Onfalópagos

Cefalópagos

Pigópagos (19% de gemelos unidos)

Raquípagos

Atendiendo a las extremidades inferiores se conocen tres tipos de isquiópagos Isquiópagos dipus: sólo presentan dos extremidades inferiores (el 6,25% de isquiópagos). Isquiópagus tripus: presentan tres piernas (el 31,25% de isquiópagos). Isquiópagos tetrapus/quadripus: están presentes las cuatro piernas (el 68,75% de isquiópagos).
	cocodrilos

distintos grados de fusión en parápagos	Los parápagos son un 5% de los gemelos unidos Atendiendo a las extremidades superiores se conocen tres tipos de parápagos Parápagos dibrachius: sólo presentan dos extremidades superiores. Parápagos tribrachius: presentan tres brazos. Parápagos tetrabrachius: están presentes los cuatro brazos. Atendiendo a las extremidades inferiores se conocen tres tipos de parápagos Parápagos dipus: sólo presentan dos extremidades inferiores. Parápagos tripus: presentan tres piernas. Parápagos tetrapus/quadripus: están presentes las cuatro piernas. Si muestran dos tórax se conocen como ditorácicos y con dos cabezas son dicefálicos.

Janicéfalos:

El estudio  de esta monstruosidad nos proporciona información sobre cómo se forma la línea media ventral. La discontinuidad de la orientación facial y vertebral sucede porque la notocorda influye sólo en la parte dorsal del cuerpo, mientras la línea media ventral (de cara a abdomen) resulta de la fusión de las estructuras de ambos lados del cuerpo. La cara deriva de la fusión de los procesos maxilar y mandibular, mientras la pared abdominal ventral proviene de la fusión de los pliegues laterales del disco embrionario, que se acercan y se funden como una cremallera dando lugar a la futura línea alba.

Mientras la posición de las orejas depende del ángulo que forme la columna vertebral, la posición de los ojos solamente depende de la distancia a la nariz. El ángulo que forman las columnas vertebrales es de 180º en los janiceps y <180º en el iníope.

Malformaciones en serpientes:

Los ofidios son muy proclives al desarrollo de órganos duplicados, destacan como los más vistosos los ejemplares de dos cabezas, algunos de los cuales son viables hasta edad adulta y con frecuencia acompañados de otras alteraciones. Estos ejemplares suelen necesitar de especiales cuidados, ya que puede suceder que disponiendo de movilidad suficiente, una cabeza intente atacar a la otra, además se presenta el problema de la deglución que no debe producirse al mismo tiempo para evitar obstrucciones, debe alimentarse primero a una y luego a la otra.

culebra de escalera	falsa coral de Honduras
serpiente del maíz

Gemelos unidos ¿un individuo o dos? Visión filosófica y aplicación del derecho:

La conciencia común muestra a los individuos siameses como dos individuos canónicos unidos por un accidente embriológico cuando realmente se trata de un individuo con zonas geminadas que parte de un mismo huevo, la condición siamesa sería tan natural a instancias biológicas como la condición canónica. Pero no es necesario recurrir a las diferentes disciplinas que abordan el estudio de la condición siamesa para llegar a esta conclusión, es sobre todo cuando nos encontramos ante siameses profundos, verdaderas unidades orgánicas, anatómicas y tisulares eso sí dotadas de dos conciencias, cuando nos preguntamos si quizá no son ambas quienes rigen el grado de autodeterminación o autonomía que son exigibles a dos individuos, claro está esto es más patente en áreas pobres donde la interacción con el entorno es literal (recoger agua o labrar la tierra, por ejemplo) y no tiene por intermediarios los medios de transferencia de datos que eximen de presencia física a las personas (creación de un círculo social mediante internet, tareas laborales desde casa, educación a distancia…). En las circunstancias mencionadas hay quien considera filosóficamente incorrecto el término de gemelos o hermanos siameses o unidos y ha rebuscado el término menos incorrecto de individuo bicípite, si bien hacemos notar al respecto que la metamorfosis de individuo bicípite en dos individuos canónicos es posible (muy pocas veces eso sí) mediante la cirugía y por ende está supeditada a los recursos económicos de la persona, de trasponerse este concepto filosófico al ámbito legal, una separación exitosa conllevaría una modificación en los derechos y deberes de la que antes era una persona y ahora son dos, lo cual supondría un grave atentado contra la igualdad de derechos.

Con esta pequeña conclusión puede observarse que sobre todo aquellos casos que presentan solapamientos anatómicos severos, suponen en nuestra sociedad un difícil limbo, muchas veces filosófico pero también práctico y cotidiano dado que se reputan por posibles situaciones tan básicas en nuestra administración y nuestro ordenamiento jurídico como la aplicación de su derecho de herencia, su tributación, grado de culpabilidad o complicidad en caso de delito…

El concepto de bicípite no es en absoluto aplicado por las legislaciones y fuentes del derecho que consideran sin duda a estos individuos como dos personas, pero esta segunda opción es si cabe más problemática que la primera, si comparten genitales ¿quién es el que mantiene oficialmente relaciones sexuales con un tercero y por tanto posee la patria potestad sobre los posibles vástagos?; en caso de intervención quirúrgica ¿es ético dejar morir a una persona para salvar a la otra? o ¿se debe intentar intervenir quirúrgicamente cuando es casi segura la muerte de ambos? o dicho de otro modo ¿debe separarse a cualquier precio a dos siameses?, etc.

 - Dicho sea que las infinitas formas de presentación anatómica y orgánica de estos individuos debe hacernos ser precavidos ante una casuística demasiado farragosa allá donde las legislaciones con esa tendencia como las sustentadas sobre el derecho islámico, decidan dar carta de naturaleza a este tipo de personas.

 - Legislaciones como la mexicana no prevén nada al respecto y dejan en manos de la jurisprudencia la resolución de los dictámenes.

 - En Reino Unido ya disponen de un antecedente de la mano de un caso ocurrido en 2000, en el cual una hermana se presentaba relativamente íntegra y de ella dependía otra que carecía de corazón y pulmón propios y presentaba una estructura encefálica dismórfica. Si no se las separaba no tardarían mucho en morir, pero si se las sometía a una intervención la hermana menos desarrollada moriría inevitablemente. En contra de la opinión de los padres, el juez consideró que la operación servía a los intereses de ambos niños. La suerte que se presenta en circunstancias de este tipo a la hora de establecer una sentencia es que no es necesario emplear técnicas activas para acabar con la vida del hermano dependiente, éste murió por eutanasia pasiva (desconexión sanguínea y ventilatoria con respecto a su hermano autósito).

 - En Estados Unidos, para que esta sentencia hubiese tenido lugar, tanto el Estado como el equipo médico habrían tenido que conseguir convencer al juez alegando que la oposición de los padres a la separación es un claro caso de negligencia infantil.

PARÁSITOS

Heterópago	Epicomo
Epignato: el parásito se asienta en el paladar, invadiendo la cavidad nasal y parte del cráneo del recién nacido.	Pigomelo

Fetus in fetu y teratomas:

Son parásitos endocimianos escasamente desarrollados (cabe hablar de tumoraciones) ubicados en el interior de un individuo desarrollado normalmente.

Forman parte de una misma entidad médica pero en distinto grado de maduración, de hecho en ocasiones es difícil la distinción entrambos y no es raro que algunos consideren al fetus in fetu como un teratoma altamente organizado. Esto que explicaría la coexistencia de teratoma y fetus in fetu en algunas ocasiones, así como la aparición de un teratoma allá donde años antes se había extirpado un fetus in fetu.

 - En el fetus in fetu la prevalencia es de 1/500.000 nacimientos, dándose el doble en varones, la masa fetiforme encapsulada y pedunculada de peso variable muestra órganos diferenciados y todos en un mismo grado de desarrollo, cierta arquitectura de su cuerpo (como diferenciación craneo-caudal y lateral) y también se requiere una segmentación metamérica de su eje espinal es decir, que existan evidencias de formación del tubo neural con desarrollo simétrico en torno al axis (segmentación vertebral), aunque este punto es discutido dado que dichas evidencias pueden ser evanescentes, además la notocorda puede mostrar un cierto grado de desarrollo sin que se forme más que una columna vertebral totalmente displásica y difícilmente detectable.

Se localiza de manera indolora sobre todo en la zona retroperitoneal derecha, aunque se han reportado casos en el cráneo, riñón, hígado o abdomen, crecen pudiendo llegar a provocar hemorragias. Se presentan encapsulados en una membrana fibrosa que envuelve un líquido con el feto suspendido.

El origen podría ser un desarrollo desigual del blastocito de los gemelos diamnióticos monocoriónicos monozigóticos que ocasiona que uno acabe dentro de otro. Maligniza en muy raras ocasiones

 - En el teratoma los tejidos procedentes de las tres cepas embrionarias se muestran sin apenas organización, no llega a producirse organogénesis, son neoplasmas con cierto potencial de malignización que suelen ubicarse en el abdomen bajo.

QUIMERISMO

Por quimera se entiende la aparición de líneas celulares distintas originadas a partir de diferentes fuentes de fecundación que se fusionan de tal forma que el individuo resultante se manifiesta, se desarrolla y en apariencia es único al nacer. Tal fusión tiene que producirse obligatoriamente antes de aparecer la línea primitiva o cresta neural.

 - quimeras cigóticas: producidas por la fecundación simultánea del óvulo por un espermatozoide y de un cuerpo polar derivado del mismo ovocito primario por otro espermatozoide, originando un solo individuo, se trataría de la formación de un solo individuo a partir de dos cigotos distintos.

 - quimeras postcigóticas producidas por fusión de dos embriones distintos, la fusión sería de dos embriones diferentes a partir de los cuales sólo se originaría un individuo.

ANOMALÍAS ASOCIADAS A GESTACIONES MÚLTIPLES AUTÉNTICAS

CORANGIÓPAGOS

Síndrome de perfusión arterial inversa: La anatósmosis de los vasos sanguíneos establece una conexión entre ambos gemelos que pasan a estar unidos. La perfusión inversa del feto más desarrollado interfiere en el desarrollo cardíaco del otro feto cuyo sistema cardiovascular pocas veces sobrepasa la fase de corazón tubular (por eso se le llama genéricamente acardíaco o acardius), en estos casos se dice que el feto subdesarrollado es corangiópago. El corangiópago se vuelve dependiente del otro, la sangre que entra por el abdomen tiene un nivel de saturación de oxígeno muy bajo, lo que hace que la mitad superior esté pobremente o nada desarrollada.

El feto subdesarrollado pone en peligro al otro por fallo cardíaco de forma directamente proporcional a su tamaño, sólo el 50% de fetos consiguen sobrevivir.

Principalmente se distinguen como productos de la anatósmosis el acéfalo o acephalus si ni siquiera muestra esbozos de la cabeza (el 60 - 75% de casos), anceps si se muestran ciertas estructuras craneo-faciales y tejido neural, acornus si hay estructuras cefálicas pero no tronco (el tipo más inusual) y amorfo o amorphus si no se distinguen estructuras rostrales o caudales.

acardius acephalus con patrón anatómico acefalogástrico.
acardius anceps que, pese a tener todas sus estructuras aparentemente formadas resulta totalmente inviable	productos del síndrome de perfusión arterial inversa, nótese que mientras el feto de la izquierda es normal, el de la derecha muestra una bolsa edematosa sobre un torax prácticamente vacío, sin páncreas ni pulmones y sólo parte del intestino.
acardíaca nacida a término con 1600gr., cabe destacar una especie de boca cartilaginosa con 5 dientes, pedúnculos por orejas, amelia unilateral, micromelia unilateral, piernas equinovaras, displasia renal y vertebral, apneumia, anhepatia, hipoplasia vascular, ausencia de genitales internos y de cavidad vaginal entre otras innumerables taras.	acardius amorphus alumbrado en parto natural, cubierto de piel y pelo no se distinguen en él órganos aunque sí estructuras óseas rudimentarias

Síndrome de transfusión gemelo - gemelo:

código ICD-10 de cuidados a la gestante O43.0

Es una complicación grave que se da entre gemelos monocoriónicos. Cuando los gemelos comparten placenta y los vasos  de ésta, puede suceder que no haya suficiente suministro de sangre, así que uno (el llamado “gemelo receptor”) se desarrolla y se hace bastante más grande que el otro (el “gemelo donante”), que encima tiene muy poco líquido amniótico a su alrededor.

HALLAZGOS ACCIDENTALES EN MEMBRANAS FETALES: AMORPHUS GLOBOSUS

Las formas denominadas amorphus globosus son estructuras redondeadas y duras próximas al cordón umbilical, su origen podría ser un gemelo incompleto.

ENTIDADES DE INTERÉS