CRANEOSINÓSTOSIS O CRANEOESTENOSIS

La craneosinóstosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una o más suturas craneales, El volumen cerebral normal se triplica durante el primer año de vida y a los 24 meses la capacidad craneana es 4 veces la del nacimiento. Cuando las suturas se cierran antes de tiempo, el cerebro carece del espacio suficiente para poder desarrollarse por ese punto y deforma el cráneo. Este concepto agrupa varios tipos en dependencia de las suturas afectadas y las malformaciones añadidas. Las suturas clínicamente significativas en la formación de craneosinóstosis son:

 - Sutura sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
 - Sutura coronal: Entre el frontal y los parietales.
 - Sutura metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
 - Sutura lamboidea: Entre los parietales y el occipital.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpación el estado de la presión intracraneal. Ellas permiten hacer una valoración del crecimiento del cráneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el diagnóstico de las craneosinóstosis. La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está deprimida y late.

CRANEOSINÓSTOSIS SIMPLES

BRAQUICEFALIA

Es la fusión bilateral de la sutura coronal que se salda con un cráneo alargado hacia arriba y corto en longitud anteroposterior. La base craneal anterior está cortada y los rebordes orbitarios hipoplásicos. El retardo en el desarrollo de la fosa craneal anterior conlleva un aumento de presión intracraneal (con consiguiente retardo mental y problemas ópticos).

PLAGIOCEFALIA

Se ven comprometidas las suturas coronal o lamboidea y dan como resultado un cráneo asimétrico. Es raro que esta anomalía se presente producto de una craneosinóstosis, cuando su detección se realice pasado ya tiempo desde el parto, debemos sospechar defectos posturales a la hora de dormir más aún desde que se aconseja acostar a los pequeños boca arriba para prevenir la muerte súbita. Es importante discernir para acometer una tratamiento adecuado el origen de esta anomalía, en los casos más leves puede bastar con técnicas de reposicionamiento y, en su caso, ejercicios para corregir la tortícolis.

Cursan braquicefalia con mayor frecuencia:

 -  Bebés prematuros.

 - Bebés macrosómicos (de gran peso al nacer).

 - Bebés desarrollados en poco líquido amniótico o en úteros pequeños.

 - Bebés con hidrocefalia.

 - Bebés con tortícolis congénita.

ESCAFOCEFALIA

Cierre precoz de la sutura sagital que se salda con un crecimiento craneal paralelo a la sutura cerrada e imposibilidad de crecimiento transversal, quedando una cabeza dolicocéfala o alargada en sentido anteroposterior. Al no producir presión intracraneal, el problema de esta tara es puramente estético.

TURRICEFALIA: Acrocefalia y Oxicefalia

La turricefalia es un tipo de craneosinóstosis en que se ven involucradas varias suturas dando como resultado que el cráneo crece hacia arriba. Se salda con retardo mental y trastornos visuales por acopamiento óptico. Se conocen varios tipos según los expertos:

 - Oxicefalia: no aparece en neonatos por ser de desarrollo lento, no nos compete su descripción.

 - Acrocefalia: crecimiento esférico.

TRIGONOCEFALIA

Cierre prematuro de la sutura frontal que se salda con frente estrecha y prominente e hipertelorismo, pero que no tiene consecuencias más graves que el impacto estético.

CRÁNEO EN HOJA DE TRÉBOL

Es una patología extremadamente rara, la sinóstosis prematura de suturas coronal, lambdoidea y otras de base de cráneo generan un cráneo trilobulado, con prominencia de ambas fosas medias (escama del temporal, la cual contrasta con una fosa anterior pequeña y de configuración turricéfala). Puede existir próptosis ocular grave y los trastornos de la base del cráneo dan lugar a atresia de coanas, que en los recién nacidos con esta malformación dificulta la respiración.
Existe reducción significativa del tamaño de la fosa posterior, por lo que además puede observarse una malformación de Chiari tipo I.
Se asocia frecuentemente a otras malformaciones como deformidades faciales y esqueléticas, la hidrocefalia en estos pacientes es casi una constante.
Durante el período neonatal no se observan alteraciones neurológicas, pudiendo aparecer si se demora la cirugía de sinóstosis.