FISURAS LABIO-ALVEOLO-PALATINAS

Embriogénesis normal del paladar y labio superior

El tejido formante de labios y paladar, proviene de la migración de células de la cresta neural:

En condiciones normales, en seres humanos, se comienzan a formar los procesos faciales hacia el final de la cuarta semana derivados principalmente del primer par de arcos branquiales. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y en posición caudal al mismo los procesos mandibulares. A cada lado de la prominencia frontal e inmediatamente por arriba del estomodeo se observa el engrosamiento local del ectodermo superficial, la placoda nasal.

Durante la quinta semana aparecen dos rebordes de crecimiento rápido, los procesos nasales externo e interno, que rodean la placoda nasal formante del suelo de una depresión, la fosita olfatoria.

A lo largo de las dos semanas siguientes los procesos maxilares aumentan de volumen y crecen en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales internos hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar y ambos procesos se fusionan. Así el labio superior es formado por los dos procesos nasales internos y los dos procesos maxilares (los procesos nasales externos sólo tomarán parte en la formación de las alas de la nariz).

El modo en que se unen los procesos maxilares con los nasales externos es algo complicado. Estas estrucutras están separadas por un profundo surco, el surco nasolagrimal. El ectodermo del suelo de este surco forma un cordón epitelial macizo que se desprende del ectodermo suprayacente. Tras canalizarse este cordón forma el conducto nasolagrimal cuyo extremo superior se ensancha y forma el saco lagrimal. Después del desprendimiento del cordón los procesos maxilar y nasal externo se unen y en estas circunstancias el conducto nasolagrimal va desde el ángulo interno del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal.

Segmento intermaxilar: Como resultado del crecimiento medial de los procesos maxilares, los dos procesos nasales internos se fusionan no solamente en la superficie, sino también a nivel más profundo. Las estructuras formadas por la fusión de estos procesos reciben en conjunto el nombre de segmento intermaxilar. Este comprende un componente labial (surco subnasal del labio superior), otro maxilar superior (los cuatro incisivos) y un componente palatino.

Paladar secundario: Mientras el paladar primario deriva del segmento intermaxilar, la porción principal del paladar definitivo es formada por evaginaciones laminares de los procesos maxilares. Estas elevaciones, llamadas prolongaciones o crestas palatinas, aparecen en la sexta semana de desarrollo y descienden oblicuamente a ambos lados de la lengua. Sin embargo a la séptima semana las crestas palatinas ascienden hasta alcanzar una posición horizontal por arriba de la lengua y se fusionan entre sí, formando el paladar secundario.

Hacia adelante las crestas se fusionan con el paladar primario triangular, y el agujero incisivo puede considerarse la señal de la línea media entre los paladares primario y secundario. Al mismo tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique nasal crece hacia abajo y va a unirse con la superficie cefálica del paladar neoformado.

Labio leporino / queilósquisis / (en animales con labio superior separado por una comisura) nariz partida

En esta anomalía los músculos orbiculares labiales denotan  un retraso en su desarrollo, distribución asimétrica e inserción anormal. Las fibras de la porción profunda (que actúa de esfínter que funciona coordinadamente con la orofaringe) se interrumpen y piel y bermellón se van estrechando a cada lado de la fisura. La fisura interrumpe las anastomosis normales entre la arteria labial superior, la arteria etmoidal anterior, la arteria septal posterior y la arteria palatina. Se reconocen varios tipos de labio leporino:

 - Labio leporino cicatricial o forma larvada, es la llamada cicatriz de Keith, una pequeña muesca o depresión del borde mucoso, no obstante su benignidad puede llevar asociadas deformidades nasales.

 - Labio leporino unilateral (completo o incompleto):

La premaxila rota hacia arriba,.el septum nasal se desvía hacia el lado no fisurado, quedando la narina del lado fisurado ensanchada y la otra comprimida. La musculatura del lado no fisurado al no resultar afectada en absoluto tracciona y contribuye a la distorsión labial; en el lado fisurado se inserta en el borde de la fisura y a lo largo de ella. La columela se encuentra acortada y acompaña a la desviación septal, el filtrum es acortado. El ala nasal del lado fisurado está aplanada e hipertrofiada y su porción externa está implantada más baja, debido a la distorsión de la musculatura. Las dos narinas están obstruidas, la del lado no fisurado en su porción anterior y la del lado fisurado en la porción posterior. La punta nasal es ancha y presenta en su centro una muesca por separación de los cartílagos alares. El suelo nasal está ensanchado.

 - Labio leporino bilateral (completo o incompleto) se asocia generalmente a fisura completa del paladar primario.

En el labio leporino bilateral las alteracones son similares, el área de la columela se presenta destruido (la coluimela parece ausente dado que esta muy acortada) y el labio arranca directamente de la punta nasal. El hueso alveolar contiene los incisivos y se articula con el septum nasal y el vómer. El prolabio (labio en su porción central) se encuentra evertido y con gran hipoplasia regional, su aporte sanguíneo se produce a través de la arteria septal posterior. La porción central no contiene músculo, salvo pequeños haces.

Además de la ausencia de restos del arco de Cupido hay una disminución en sentido vertical de distinta intensidad desde la punta nasal al punto más inferior del prolabio.

 - Labio leporino central (agenesia total del prolabio)

Frecuencia e incidencia: Un 70% de casos se da en hombres, siendo más frecuente el labio leporino unilateral y con preeminencia en el lado izquierdo en hombres y en el derecho en mujeres. Lo más frecuente es que venga acompañado de paladar hendido. El grado de incidencia varía teniendo en cuenta múltiples factores:

 - Cuanto más rara sea esta anomalía en la población en la que los progenitores afectados se adscriben. De hecho la incidencia entre poblaciones es altamente variable, con un 0.4 por cada 1000 de nacimientos de individuos negros, un  0.8/1000 - 1.6/1000 entre caucásicos y 2/1000 entre orientales.

 - Cuanto más grave es la anomalía de los progenitores.

 - Cuanta mas consanguinidad se observe entre los progenitores afectados.

 - Cuanta mayor edad paterna.

 - Se dan predisponentes estacionales, detectándose con mayor incidencia en enero-febrero.

 - Podría ser que las posibilidades aumenten en áreas de residencia elevadas con respecto al nivel del mar.

 - Algo deben de influir los factores ambientales en coordinación con anomalías genéticas (sobre todo las situadas en las áreas cromosómicas 1q, 4p, 4q, 6p, 7q y 19q) para que se observe mayor incidencia de fisuras labiales entre clases socio-económicas bajas.

Cuidados: La mayor parte de casos de labio leporino aislado permiten una alimentación normal con tetilla. Es casos leves no tienen por qué darse trastornos en la expresión oral.

Nariz partida en animales con labios superiores separados por una comisura:

En estos animales el labio leporino acontece en la anomalía conocida como nariz partida que supone narinas más abiertas y desencaje mandibular, con más incidencia en machos. Los perros de caza con una nariz partida muy abierta resultan inoperativos en lugares enmarañados.

Paladar hendido / palatósquisis

Términos ilustrados que pueden aparecer subsidiariamente son uranósquisis (para referirse al paladar hendido) y estafilósquisis (úvula hendida). El cierre definitivo del paladar se produce en distinta fecha que la formación completa del labio superior, por lo que las fisuras asociadas a uno o a otro se consideran entidades distintas, en conjunto se considera la anomalía mas frecuente (1/700 recién nacidos) presentando un 25% de pacientes labio leporino, otro 25% paladar hendido y la mitad de pacientes ambas afecciones.

Las clasificaciones de las fisuras labio-alveolo-palatinas suelen tomar por punto anatómico de referencia el agujero incisivo (vestigio de lo que en la vida intrauterina dividía paladar primario y secundario).

De modo que una clasificación bastante completa sería

 - El grupo preforamen incisivo muestra gran variabilidad de manifestaciones clínicas, pudiendo puede llegar a verse comprometido en los peores casos, todo el paladar primario (con posterior agenesia de incisivos) y el filtro labial.

 - Las fisuras que abarcan el transforamen incisivo son las más frecuentes, son totales y comprometen por ello el labio, paladar primario, secundario y úvula. En los casos unilaterales la maxila queda dividida en dos segmentos y en los casos bilaterales en tres, esta segunda variante supone una gran merma en la calidad de vida de los pacientes.

 - Las fisuras del postforamen incisivo son las llamadas fisuras aisladas del paladar, afectan únicamenteal paladar secundario. Si esteticamente no plantean problemas, suponen un problema para el funcionamiento del esfínter velofaríngeo y para la correcta audición, ya que son frecuentes las infecciones en el oído medio.

Paladar hendido en animales de compañía

La incidencia es muy variable dependiendo de las especies, dándose paladar hendido en caballos en nada menos que 1 o 2 casos por cada 1000 nacimientos. Las hendiduras de paladar suponen un grave problema para los animales dado que la leche suele alcanzar los pulmones, muchas mascotas acaban muriendo por neumonía.

Muchas plantas, sobre todo las que contienen alcaloides del tipo de la piperidina inducen esta anomalía en rumiantes como el tabaco negro/moro, cicuta, tabaco (de hecho se cree percibir cierta relación ente el humo del tabaco y el paladar hendido en humanos)... Este tipo de animales no es raro que lleguen hasta edad adulta con severas anomalías palatales dado que su alimentación no parece tan problemática.

Expresión oral de pacientes con fisuras alveolo-palatinas

Los terapeutas del lenguaje consideran que la forma de alimentar al bebe involucra elementos como la succión, deglución o masticación, actividades prefonatorias que deben ejercitarse desde el nacimiento para que el neonato tenga un buen punto de partida. Un aspecto que no hay que descuidar es el del nivel de audición para que el niño perciba y posteriormente intente reproducir adecuadamente los fonemas.

El paladar hendido supone que cuando el paciente trata de hablar el aire se escapa por la cavidad nasal, teniendo como resultado alocuciones nasalizadas, asimismo los fonemas velares son los que más perjudicados salen, en definitiva la expresión resulta gangosa. La disglosia palatina es el cuadro de anomalías del habla propio de estos pacientes.

FISURAS ORBITO-MAXILARES

Debidas a la ausencia de algún hueso o la presencia de huesos hipoplásicos.

La clasificación de Paul Tessier es bastante utilizada:

Hipertelorismo (fisura medial o fisura 0/14 según la clasificación de Paul Tessier)

Es el aumento de la distancia entre las paredes mediales de ambas órbitas, cuyo valor normal al nacer es de 16 mm, alcanzando en el adulto los 25 a 28 mm (distancia entre las crestas lagrimales anteriores).

Su causa se atribuye a un ensanchamiento de las celdas etmoidales anteriores. Los ejes de las órbitas son más divergentes y puede haber duplicación de la nariz, septum, crista galli, etc.. Esta fisura compromete desde la base del cráneo en lo alto, hasta el paladar en lo bajo. Suele verse asociado con meningoencefalocele y otras fisuras faciales. Su herencia es dominante.

En este cuadro hay aumento de la distancia interpupilar y debe ser diferenciado del telecanto que es el aumento de distancia entre los tendones cantales internos (típico en la desinserción traumática), pero pueden ser encontrados en asociación, y el hipertelorismo necesariamente se acompaña de telecanto.

La obstrucción lagrimal es frecuente en el hipertelorismo. 

Fisura paramedial (fisura 1/13 según la clasificación de Paul Tessier)

Pasa por el hueso frontal, surco olfatorio de la lámina cribosa, hueso nasal, apófisis frontal del maxilar y cartílago alar de la nariz.

Se asocia frecuentemente con meningoencefalocele, que se desarrolla cuando el tejido meningoencefálico se introduce a través del la fisura. En estos casos se observa una masa suavemente pulsátil que aumenta de tamaño con la tos o la maniobra de Valsalva y no respeta el límite de la inserción del tendón cantal medial como ocurre en la dacriocistitis. Debido a la frecuente asociación con obstrucción lagrimal los sondajes lagrimales deben ser realizados con cuidado, estudiando previamente con tomografías computerizadas al paciente a fin de determinar la posición de la vía lagrimal con respecto a los tejidos meníngeos.

Paranasal (fisura 2/12 según la clasificación de Paul Tessier)

Atraviesa las partes blandas de la nariz entre la cima y la base del cartílago alar, para finalizar en el labio. La hendidura palpebral no está afectada pero produce un coloboma en el límite medial de la ceja, lo que la distingue de las fisuras de localización vecina.

El compromiso óseo principal es del etmoides, con hipertelorismo debido al crecimiento del mismo. El septum nasal está presente, pero puede estar afectado por las malformaciones vecinas. La afectación nasal puede ser de distinto grado, como la atrofia heminasal, narinas supernumerarias y prosboscis lateralis. La glabela suele estar aplanada y el seno frontal muestra gran crecimiento. Como todas las fisuras paramediales, puede mostrar afección de la vía lagrimal. 

Orbitomaxilar con localización paranasal (fisura 3/11 según la clasificación de Paul Tessier)

Atraviesa oblicuamente el canal lagrimal. El globo ocular tiene distintos grados de afección, siendo el más grave la microftalmia. El desplazamiento inferior del globo, la distopía del tendón cantal medial y de la misma órbita son frecuentes.

Compromete la órbita inferomedial y el párpado inferior medial al punto lagrimal, con ruptura del sistema lagrimal que se ve asociada a defectos óseos entre la órbita, seno maxilar (cuya pared interna casi siempre está ausente) y cavidad nasal.

Orbitomaxilar (fisura 4/10 según la clasificación de Paul Tessier)

Es una fisura orbitomaxilar, que afecta el piso de la órbita medial, al nervio infraorbitario, el paladar y el labio. Hacia arriba se continúa hacia el tercio medio del párpado superior y las cejas, con frecuentes colobomas palpebrales. En las formas más severas, la variedad de anomalías oculares puede resultar en anoftalmia y confluencia de la órbita, la cavidad nasal y el seno maxilar, siendo frecuente la atresia de la coana nasal posterior.

Orbitomaxilar (fisura 5/9 según la clasificación de Paul Tessier)

Estas fisuras son de muy rara presentación. De localización orbitomaxilar, afecta al tercio medio del párpado inferior, reborde infraorbitario, suelo de la órbita, región maxilar lateral al nervio infraorbitario, antro, labio y zona premolar. En la región craneal, afecta el tercio externo del párpado superior y el ángulo superoexterno de la órbita.

fisuras faciales en diversos grados:

 

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última actualización: 12/07/2006